adrénolévkodistrofíja -e ž  na kromosom X vezana, recesivno dedna bolezen, ki se pokaže pri moškem spolu z razgradnjo mielinskih ovojnic v beli možganovini in perifernih živcih ter z atrofijo skorje nadledvičnih žlez, klinično se pokaže že v otroštvu z duševnim nazadovanjem, spastično in psevdobulbarno paralizo ter gluhostjo (mutacija gena na kromosomu X prepreči sintezo transportnega proteina za zelo dolge maščobne kisline, kar zavre njihovo presnovo) 



Vir: Slovenski medicinski slovar - Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta

Komentiraj slovarski sestavek